safe_image(di Giulio Perrotta) L’ “angioedema acquisito” (AAE), chiamato anche “Angioedema acquisito indotto dalla bradichinina”, “Angioedema acquisito non indotto dall’istamina”, “Deficit acquisito dell’inibitore C1” o “Edema angioneurotico acquisito”, esordisce in età adulta ed è caratterizzato dalla comparsa di edemi sottomucosi e/o sottocutanei ricorrenti e transitori, che causano rigonfiamenti e/o dolori addominali da deficit acquisito dell’inibitore C1 (C1-INH).

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Come riportato nelle pagine web http://www.orpha.net/consor4.01/www/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=IT&Expert=91385 e http://www.orpha.net/consor4.01/www/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=IT&Expert=100055, l’esordio avviene molto spesso dopo la V decade (50 anni) e i pazienti presentano edemi bianchi non pruriginosi circoscritti, che persistono per 48-72 ore e ricorrono con frequenza variabile non prevedibile; gli edemi possono interessare l’apparato digerente (esofago, stomaco e intestino), causando un quadro clinico molto simile alla sindrome da occlusione intestinale.

Può essere associato (ma non sempre) ad ascite e shock ipovolemico ed eventuali interventi chirurgici possono causa edema indotto (es. le cure dentali possono indurre l’edema laringeo, così come gli edemi facciali sono un potenziale fattore di rischio per il coinvolgimento laringeo).

Ma cosa causa l’edema ? Il processo è conosciuto e più volte studiato: difatti, l’aumento della permeabilità dei vasi sanguigni in risposta all’aumento dei livelli di bradichina da deficit di C1-INH, in questa patologia, è la principale causa.

L’AAE può essere di:

a) “tipo 1”, associandosi spesso alle sindromi linfoproliferative, al consumo accelerato di C1-INH e alle malattie autoimmuni. L’AAE può essere anche indotta dagli inibitori del sistema renina-angiotensina-aldosterone (c.d. angioedema indotto dagli inibitori del RAAS);

b) “tipo 2”, associandosi alla presenza di autoanticorpi anti-C1-INH, che neutralizzano l’attività di C1-INH e sono spesso correlati a una disglobulinemia di origine sconosciuta. Questa forma è caratterizzata da edema acuto nei tessuti sottocutanei, nei visceri e/o nelle vie respiratorie superiori ed è dovuta a un deficit acquisito di C1-INH da malfunzionamento dei linfociti B, secernenti gli autoanticorpi diretti contro la molecola C1-INH, che neutralizza l’attività di C1-INH. Il “tipo 2” si associa spesso a disglobulinemia di origine sconosciuta.

Angioedema

La diagnosi di queste 2 forme si basa sui segni clinici, sul dosaggio del C4 e sull’analisi quantitativa e funzionale di C1-INH: difatti, i livelli di C1 nei pazienti affetti da AAE sono solitamente bassi, mentre sono normali nei pazienti affetti da “angioedema ereditario”.

Tuttavia, questa patologia è spesso scambiata per altre, aventi sintomatologia molto simile: occorre dunque distinguerla, in base ai dati di laboratorio e dalla visita specialistica, dalla sindrome da occlusione intestinale, dall’angioedema ereditario e dall’angioedema indotto dall’istamina (di origine allergenica o non allergenica), di solito associato all’orticaria.

La terapia, invece, mira a determinare la normalizzazione dei livelli di C1-INH, quindi con l’uso di corticosteroidi; tuttavia, la prognosi dipende dal rischio di sviluppare sintomi ematologici.

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